大动脉转位(TGA)
专家:
大动脉转位, 或TGA, 当离开心脏的两根主要血管处于异常位置时，是否会发生心脏缺陷. TGA是一种危及生命的先天性疾病，这意味着它在出生时就存在. 患有TGA的婴儿需要手术.
TGA很少见. 在美国，每3413例活产婴儿中就有1例受到影响.S. 阿里的香柏树美国国立卫生研究院成人先天性心脏病中心主任 Blalock-Taussig-Thomas儿科和先天性心脏中心，讨论了TGA的症状、治疗方法等.
什么是TGA?
当两条主要的心脏血管——主动脉和肺动脉——转位时，TGA就会发生, 或者调换位置. 主动脉位于肺动脉的前面而不是后面. 结果是:
- 主动脉连接的是右心室(心脏较低的泵腔之一)而不是左心室.
- 肺动脉连接左心室而不是右心室.
有时TGA会与其他心脏疾病一起发生，例如:
TGA类型
TGA有两种类型:
- 右旋大动脉转位(dtga): 主动脉在肺动脉的右边. D-TGA是TGA最常见的形式. 这种类型的TGA几乎总是需要在生命的第一年进行修复.
- 大动脉左旋转位(ltga): 主动脉在肺动脉的左边. L - TGA的另一个术语是先天校正TGA. 在没有其他心脏缺陷的情况下，这种类型的TGA可能不需要在生命早期进行修复.
大动脉转位如何影响血流?
TGA会扰乱血液流经心脏和肺部的方式. 在正常的心脏中，肺动脉将血液泵入肺部，并在那里收集氧气. 然后主动脉将富含氧气的血液从肺部输送到身体的其他部位. 然而, TGA导致缺氧的血液进入身体而不是肺部, 富含氧气的血液进入肺部而不是身体. TGA会导致婴儿血氧水平过低.
TGA的原因
专家们不知道是什么导致了TGA. 它可能与某些基因或染色体的异常有关. 某些风险因素也会增加TGA的几率，例如:
- 先天性心脏缺陷家族史
- 与怀孕有关的健康问题, 比如吸烟, 喝, 未受控制的糖尿病, 服用某些药物或感染风疹等传染病
大动脉转位的体征和症状
TGA症状通常出现在出生后的最初几个小时或几天. 婴儿可能表现出:
- 紫绀(皮肤、嘴唇和指甲因没有获得足够的富氧血液而呈蓝色)
- 呼吸急促或吃力
- 低需求
- 可怜的喂养
- 心率加快
- 体重增长缓慢
- 微弱的脉搏
大动脉转位诊断
产前超声检查, 当婴儿还在子宫里时进行的影像学检查, 可能会在出生前发现TGA. 如果婴儿出生后出现TGA症状， 临床医生可能会开处方 超声心动图(回声) 看看心脏的结构以及它泵血的情况.
其他可确认TGA诊断的检查包括:
大动脉转位的治疗
患有D - TGA的婴儿需要手术(通常在出生后的最初几周)来修复缺陷，恢复心脏和肺部的正常血液流动. 如果不进行治疗，大多数患有D - TGA的儿童将无法在出生后的第一年存活.
一些婴儿接受药物治疗或其他治疗，如 心导管检查，以帮助心脏更好地工作，直到他们准备好手术.
医疗管理
在手术前可以帮助婴儿心脏和肺部的治疗包括:
- 静脉注射(IV)药物 帮助心脏和肺更好地工作
- 前列腺素E1, 一种帮助血液流经心脏的药物
- 补充氧气 或者呼吸机(一种帮助呼吸的机器)
气囊房间隔造口术
在某些情况下, 婴儿在出生几小时后需要进行气囊房间隔造口术(BAS). 这种微创手术使用导管(薄导管), 可弯曲的管子)进入心脏，并在心脏上部泵腔之间形成或扩大一个孔. 这个过程可以让更多富含氧气的血液进入身体. 患有BAS的婴儿以后仍需要TGA修复手术.
大动脉转位手术
TGA修复手术是一种叫做动脉转换手术的开胸手术. 外科医生通过以下方式重建心脏:
- 连接肺动脉和右心室
- 将主动脉连接到左心室
- 将冠状动脉连接到主动脉上
大动脉转位并发症
一些儿童的心脏功能或节律仍然存在问题(心律失常TGA修复手术后. 他们可能需要药物来:
- 控制血压
- 排出体内多余的液体
- 帮助心脏更好地跳动
- 如果心跳过快，让心脏慢下来(如果心跳过慢，起搏器可以帮助调节心脏)
与大动脉转位共存
即使经过TGA修复，心脏也不会正常，有些人会 需要额外手术吗?.
在婴儿时期接受过TGA修复手术的人可能会在他们的一生中继续出现并发症, 如:
- 充血性心力衰竭
- 冠状动脉问题
- 心肌问题
- 心脏瓣膜渗漏(反流)
- 肺动脉狭窄
- 主动脉扩张
儿童心脏病专家和成人先天性心脏病专家的长期随访护理访问是必要的.
